Central Serous Chorioretinopathy

Retinopati serosa sentral merupakan kelainan pada makula lutea berupa penimbunan cairan yang mengakibatkan edema makula. Retinopati serosa sentral terutama terdapat pada dewasa muda. Laki-laki lebih banyak terkena dibanding wanita terutama yang sedang menderita stress berat, dimana tajam penglihatan akan turun secara mendadak dengan terdapatnya skotoma sentral dengan metamorfopsia.⁽¹⁾

Retinopati serosa sentral atau korioretinopati serosa sentral adalah sebuah penyakit dimana terdapat ablasio serosa retina neurosensorik sebagai akibat dari kebocoran cairan setempat dari koriokapilaris melalui suatu defek di epitel pigmen retina.^(2,3) Penyebab-penyebab lain bocornya epitel pigmen retina, seperti neovaskularisasi koroid, inflamasi atau tumor harus dipisahkan untuk membuat diagnosis.⁽²⁾

          Retinopati serosa sentral dapat dibagi menjadi dua gambaran klinis yang berbeda. Secara klasik, retinopati serosa sentral disebabkan oleh satu atau lebih kebocoran terpisah yang berlainan pada tingkat epitel pigmen retina yang terlihat pada angiografi fluoresens. Bagaimanapun, saat ini diketahui bahwa retinopati serosa sentral dapat muncul sebagai disfungsi epitel pigmen retina difus (misal epiteliopati pigmen retina difus, retinopati serosa sentral kronik, epitel pigmen retina terdekompensasi) yang ditandai dengan lepasnya retina neurosensorik melewati area atrofi epitel pigmen retina dan pigmen mottling. Selama angiografi fluoresens area hiperfluoresens granular yang luas berisi satu atau beberapa kebocoran halus yang terlihat.⁽²⁾

 RETINA

          Retina merupakan suatu struktur yang sangat terorganisir, yang terdiri dari lapisan-lapisan badan sel dan prosesus sinaptik. Walaupun ukurannya kompak dan tampak sederhana apabila dibandingkan dengan struktur saraf misalnya korteks serebrum, retina memiliki daya pengolahan yang sangat canggih. Pengolahan visual retina diuraikan oleh otak, dan persepsi warna, kontras, kedalaman, dan bentuk berlangsung di korteks.⁽³⁾

 

Anatomi

          Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan multi lapis yang melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata. Retina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan korpus siliare dan berakhir di tepi ora serata. Permukaan luar retina sensorik bertumpuk dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga bertumbuk dengan membran Bruch, koroid dan sklera. Di sebagian besar tempat, retina dan epitelium pigmen retina mudah terpisah hingga membentuk suatu ruang subretina, seperti yang terjadi pada ablasio retina. Tetapi pada diskus optikus dan ora serata, retina dan epitelium pigmen retina saling melekat kuat, sehingga membatasi perluasan cairan subretina pada ablasio retina. Hal ini berlawanan dengan ruang subkoroid yang dapat terbentuk antara koroid dan sklera, yang meluas ke taji sklera. Dengan demikian ablasi koroid meluas melewati ora serata, di bawah pars plana dan pars plikata. Permukaan dalam retina menghadap ke vitreus.⁽³⁾

          Lapisan-lapisan retina, mulai dari sisi dalamnya, adalah sebagai berikut :

1. Membrana limitans interna
2. Lapisan serat saraf, yang mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan menuju ke nervus optikus
3. Lapisan sel ganglion
4. Lapisan pleksiformis dalam, yang mengandung sambungan-sambungan sel ganglion dengan sel amakrin dan sel bipolar
5. Lapisan inti dalam badan sel bipolar, amakrin dan sel horizontal
6. Lapisan pleksiformis luar, yang mengandung sambungan-sambungan sel bipolar dan sel horisontal dengan fotoreseptor
7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor
8. Membrana limitans eksterna
9. Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar, batang dan kerucut
10. Epitelium pigmen retina⁽³⁾

 

 

  

Fisiologi

          Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai suatu transduser yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan serat saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan. Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan warna, dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Di fovea sentralis, terdapat hubungan hampir 1:1 antara fotoreseptor kerucut, sel ganglionnya dan serat saraf yang keluar, dan hal ini menjamin penglihatan paling tajam. Di retina perifer, banyak fotoreseptor dihubungkan ke sel ganglion yang sama, dan diperlukan sistem pemancar yang lebih kompleks. Akibat dari susunan seperti itulah makula terutama digunakan untuk penglihatan sentral dan warna (penglihatan fotopik) sedangkan bagian retina lainnya, yang sebagian besar terdiri dari fotoreseptor batang, digunakan terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).⁽³⁾

 

Pemeriksaan

Retina dapat diperiksa dengan oftalmoskop langsung atau tidak langsung atau dengan slitlamp (biomikroskop) dan lensa bikonveks kontak atau genggam. Dengan alat-alat ini, secara klinis pengamat yang berpengalaman mampu memisahkan lapisan-lapisan retina untuk menentukan jenis, tingkat, dan luas suatu penyakit retina. Fotografi fundus dan angiografi fluoresens merupakan alat bantu dalam pemeriksaan klinis: fotografi memungkinkan dokumentasi untuk perbandingan kemudian, dan angiografi menghasilkan detil vaskular yang penting untuk terapi penyakit retina dengan laser.⁽³⁾

 

DEFENISI

          Retinopati serosa sentral adalah suatu keadaan lepasnya retina dari lapis pigmen epitel di daerah makula akibat masuknya cairan melalui membran Bruch dan pigmen epitel yang inkompeten; yang nyatanya terlihat sebagai edema makula.^(4,5,6)

         

 ETIOLOGI

          Retinopati serosa sentral sering disebut retinopati serosa sentral idiopatik yang artinya penyebabnya tidak diketahui.^(1,6,7) Namun demikian, stres tampaknya memainkan peranan penting. Retinopati serosa sentral juga dihubungkan dengan kortisol dan kortikosteroid, dan orang dengan tingkat kortisol lebih tinggi daripada normal juga memiliki kecenderungan untuk menderita retinopati serosa sentral.^(2,7)

 

PATOFISIOLOGI

          Hipotesa patofisiologi sebelumnya termasuk transpor ion abnormal melewati epitel pigmen retina dan vaskulopati koroid fokal. Munculnya angiografi ‘hijau indosianin’ telah menyoroti pentingnya sirkulasi koroid pada patogenesis retinopati serosa sentral. Angiografi ‘hijau indosianin’ telah mendemonstrasikan area hipermeabilitas dan hiperfluoresens koroid multifokal yang mengusulkan kompromi vaskuler koroid fokal. Beberapa pengamat meyakini bahwa kompromi vaskuler koroid pertama yang kemudian mengarah pada disfungsi sekunder melalui epitel pigmen retina.⁽²⁾

          Beberapa studi menggunakan elektroretinografi telah mendemonstrasikan disfungsi retinal difus bilateral bahkan ketika retinopati serosa sentral hanya aktif pada satu mata. Studi-studi ini mendukung keyakinan pada efek sistemik difus pada vaskularisasi koroid.⁽²⁾

          Kepribadian tipe A, hipertensi sistemik, dan sleep apnea obstruktif mungkin duhubungkan dengan retinopati serosa sentral. Diduga patogenesisnya adalah karena meningkatnya sirkulasi kortisol dan epinefrin, yang mempengaruhi autoregulasi dari sirkulasi koroid. Lebih lanjut, Tewari dkk mendemonstrasikan pasien dengan retinopati serosa sentral yang menunjukkan terganggunya respon autonomik yang secara berarti menurunkan aktifitas parasimpatetik dan secara berarti meningkatkan aktifitas simpatik.⁽²⁾

          Kortikosteroid memiliki efek langsung pada ekspresi gen reseptor adrenergik sehingga menambah efek keseluruhan katekolamin pada patogenesis retinopati serosa sentral. Berikutnya studi yang beragam telah dengan yakin melibatkan efek kortikosteroid pada perkembangan retinopati serosa sentral.^(2,7)

 

MORTALITAS/MORBIDITAS

          Ablasio retina serosa secara khusus sembuh spontan pada kebanyakan pasien. Bahkan dengan kembalinya ketajaman penglihatan sentral yang baik, banyak dari pasien-pasien ini masih terdapat diskromatopsia, hilangnya sensitivitas terhadap kontras, metamorfopsia atau yang paling jarang adalah niktalopia.⁽²⁾

          Pasein dengan retinopati serosa sentral (yang ditandai dengan kebocoran setempat) memiliki resiko rekurensi 40-50℅ pada mata yang sama. Resiko terjadinya neovaskularisasi koroid yang muncul dari retinopati serosa sentral sebelumnya siperkirakan kecil (< 5℅) namun memiliki frekuensi lebih tinggi pada pasien lebih tua dengan diagnosa retinopati serosa sentral.⁽²⁾

 

USIA DAN JENIS KELAMIN

          Secara klasik, retinopati serosa sentral lebih sering mengenai laki-laki pada usia 20-55 tahun dengan kepribadian tipe A. Kondisi ini mempengaruhi laki-laki 6-10 kali lebih banyak dibandingkan perempuan.^(2,6,10)

 

DIAGNOSIS

Gambaran Klinis

• Pandangan kabur / visus menurun ^{(1,3,4,5,6,8,9)}
• Skotoma sentral ^{(1,2,3,4,5,6,8,9,10)}
• Mikropsia ^{(1,2,3,4,5,6,8,9,10)}
• Metamorfopsia ^{(1,2,3,4,5,6,8,9,10)}
• Penurunan kemampuan melihat warna dan kontras ^(4,5)

 

Pemeriksaan Klinis

• Oftalmoskopi indirek

Pada kasus tipikal telah menunjukkan lingkaran dangkal atau peninggian oval pada retina sensoris pada kutub posterior.⁽⁸⁾

Lepasnya lapisan serosa retina neurosensoris, peninggian kubah jernih biasanya pada daerah perifovea, menyebabkan peningkatan relatif dalam hiperopia, penurunan yang dihubungkan pada ketajaman penglihatan tak terkoreksi dan mengubah refleks membran limitans interna.⁽⁹⁾ Lesi ini biasanya menghilang secara spontan dalam 3 – 4 bulan.⁽¹⁰⁾

• Biomikroskopi slitlamp

Perlu sekali dilakukan dalam menegakkan diagnosa dan menyingkirkan penyebab lain lepasnya retina sensoris (misal lubang diskus optikus, koloboma diskus optikus, tumor koroid dan membran neovaskuler subretina). Biomikroskopi menunjukkan retina sensoris yang terlepas sebagai sesuatu yang transparan dengan ketebalan yang normal. Terpisahnya retina sensoris yang terlepas tersebut dari epitel pigmen retina yang mendasarinya dapat diketahui dengan menandai bayangan semu diatas epitel pigmen retina oleh pembuluh darah retina. Pada kasus tertentu, presipitat-presipitat kecil dapat dilihat pada permukaan posterior retina sensoris yang terlepas. Kadang-kadang daerah abnormal pada epitel pigmen retina dapat juga dijumpai melalui cairan yang bocor dari koriokapiler ke dalam ruang subretina dan pada beberapa kasus terlepasnya epitel pigmen retina yang kecil dapat dijumpai dalam lapisan serosa yang lepas. Cairan subretina dapat jernih maupun keruh.⁽⁸⁾

• Angiografi fluorosens ^(6,7,8)

Walaupun dalam banyak kasus diagnosa dibuat secara klinis, angiografi fluoresens membantu dalam membuat diagnosa pasti retinopati serosa sentral, dan dalam menyingkirkan munculnya membran neovaskuler subretina dalam kasus-kasus atipikal. Pada retinopati serosa sentral terdapat kerusakan sawar retina-darah bagian luar yang memungkinkan lewatnya molekul fluoresens bebas ke dalam ruang subretina. Pada angiografi ada 2 pola yang terlihat :

1. Gambaran kumpulan-asap (smoke-stack)

Selama fase awal perpindahan zat kontras, bintik hiperfluoresens muncul yang kemudian membesar secara vertikal. Selama fase vena lambat, cairan memasuki ruang subretina dan naik secara vertikal (seperti kumpulan asap) dari titik kebocoran sampai mencapai batas atas lepasannya. Zat kontras kemudian menyebar ke lateral mengambil bentuk mushroom atau payung, sampai keseluruhan area yang lepas terisi.⁽⁸⁾

1. Gambaran noda tinta (ink-blot)

Kadang-kadang dapat terlihat pada bintik hiperfluoresens pertama yang berangsur-angsur bertambah ukurannya sampai seluruh ruang subretina terisi.⁽⁸⁾

 

  

DIAGNOSA BANDING ⁽²⁾

• Degenerasi makula terkait-usia
• Edema makula Irvine-Gass
• Lubang makula
• Membran neovaskular subretina
• Neovaskularisasi koroid
• Ablasio retina eksudatif
• Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada

 

PENATALAKSANAAN

          Fotokoagulasi laser harus dipertimbangkan bagi keadaan-keadaan berikut: (1) ablasio retina serosa persisten lebih dari 4 bulan, (2) rekurensi pada satu mata dengan penurunan penglihatan akibat retinopati serosa sebelumnya, (3) munculnya penurunan penglihatan pada mata yang berlawanan akibat dari kejadian retinopati serosa sentral sebelumnya, (4) pekerjaan, atau pasien membutuhkan syarat perbaikan penglihatan segera.⁽²⁾

Keberhasilan fotokoagulasi laser tidak terbukti jelas dalam menangani tempat lepasnya dan bocornya epitel pigmen retina jika fotokoagulasi laser ditempatkan pada area fovea. Robertson dan Ilstrup (1983) mengamati bahwa fotokoagulasi laser langsung pada area kebocoran epitel pigmen retina memperpendek kejadian retinopati serosa sentral kira-kira 2 bulan. Para pengamat ini lebih lanjut mencatat bahwa tidak terdapat rekurensi dalam periode 18 bulan, dimana rekurensi sebesar 34 ℅ telah diamati pada sekelompok pasien dengan fotokoagulasi indirek atau palsu.⁽¹⁰⁾

          Fotokoagulasi laser pada tempat kebocoran pada epitel pigmen retina tidak terlihat mempengaruhi hasil akhir visual secara bermakna.^(2,3,8) Fotokoagulasi laser tidak mengurangi baik angka rekurensi maupun prevalensi penyakit kronik dimana perubahan epitel pigmen epitel progresif menimbulkan ancaman hilangnya penglihatan secara permanen. Bagaimanapun, fotokoagulasi laser mempercepat penyembuhan gejala dengan mempersingkat lepasnya serosa lebih cepat.^(1,3,7,8)

          Termoterapi transpupil telah dianjurkan sebagai alternatif dengan resiko lebih rendah dibandingkan fotokoagulasi laser pada kasus dimana kebocoran terdapat pada makula sentral.⁽⁷⁾

          Penderita retinopati serosa sentral biasanya menemukan cara mereka sendiri untuk menangani kondisi mereka, yang mungkin termasuk mengurangi stres dan mengubah pola makan.⁽⁷⁾

 

PROGNOSIS

          Retinopati serosa sentralis merupakan penyakit yang akan hilang sendiri; biasanya akan terjadi remisi lengkap dalam 6 bulan.^(1,4,6,9) Retinopati serosa sentral dapat bersifat residif.^(2,4,5) Sekitar 80℅ akan mengalami resolusi cairan subretina spontan dan kembali normal atau mendekati normal, dalam 1-6 bulan. 20℅ sisanya lebih lama dari 6 bulan, namun mengalami resolusi dalam 12 bulan.⁽⁸⁾ Pada keadaan ini cairan subretina akan diserap kembali dan retina akan melekat kembali pada epitel pigmen tanpa gejala sisa subyektif yang menyolok.^(4,5) Metamorfopsia, penurunan dalam penglihatan cahaya, dan perubahan dalam penglihatan warna dapat bertahan selama beberapa bulan dalam derajat yang ringan namun jarang menimbulkan kecacatan; dan mungkin juga menjadi permanen akibat serangan rekuren multipel ataupun ablasio yang lama. Ketajaman penglihatan cenderung kembali normal.^(2,8,10) Jika gejala secara khusus mengganggu, fotokoagulasi laser dapat menurunkan lamanya waktu untuk resolusi.⁽⁹⁾

 

KOMPLIKASI

• Sebagian kecil pasien mengalami neovaskularisasi koroid pada tempat kebocoran dan bekas laser. Pengamatan retrospektif kasus ini menunjukkan bahwa setengah dari pasien-pasien tersebut mungkin memiliki tanda-tanda neovaskularisasi koroid semu pada saat pengobatan. Pada pasien yang lain, resiko neovaskularisasi koroid mungkin meningkat dengan pengobatan laser.⁽²⁾
• Ablasio retina bulosa akut dapat muncul sebaliknya pada pasien sehat dengan retinopati serosa sentral. Gambarannya dapat menyerupai penyakit Vogt-Koyanagi-Harada, ablasio retina regmatogenus, atau efusi uvea. Sebuah laporan kasus telah melibatkan penggunaan kortikosteroid pada retinopati serosa sentral sebagai faktor yang meningkatkan kemungkinan pembentukan fibrin subretina. Mengurangi dosis kortikosteroid secara bertahap akan menghasilkan perbaikan pada ablasio retina serosa.⁽²⁾
• Dekompensasi epitel pigmen retina akibat serangan berulang akan berakibat atrofi epitel pigmen retina dan berikutnya atrofi retina. Dekompensasi epitel pigmen retina adalah manifestasi retinopati serosa sentral namun dapat juga dianggap sebagai komplikasi jangka panjang.⁽²⁾