catatan kecil

November 15, 2009

Melanoma Iris

Filed under: Mata,med papers — ningrum @ 7:00 am

PENDAHULUAN

            Melanoma ganas intraokular terjadi pada kira-kira 0,02 – 0,06 % dari seluruh populasi penderita mata di Amerika Serikat. Lokasinya hanya di uvea dan merupakan tumor ganas intraokular yang paling sering dijumpai diantara penduduk kulit putih. Umur rata-rata penderita melanoma ganas adalah 50 tahun. Sebagian besar adalah unilateral. 85% terdapat di koroid, 9% di badan siliar, dan 6% di iris. Sebagian besar tumor koroid ada di bagian posterior bola mata, terutama di sisi temporal. Di iris, yang paling sering terkena adalah separo bagian bawah. Melanoma ganas intraokular jarang dijumpai pada ras kulit hitam, walaupun sering ditemukan nevus uvea. (1)

Proliferasi stroma melanositik pada iris merupakan tumor yang paling sering pada iris, dengan insiden berkisar antara 50-70% dari keseluruhan tumor iris; dari angka ini 10-24% kemungkinan melanoma. Perbedaan klinis antara nevus iris dan melanoma iris terkadang sulit dan hampir mustahil. Melanoma iris timbul dari proliferasi maligna neuroektodermal turunan melanosit stroma iris, yang menggantikan arsitektur normal stroma iris. Melanoma iris biasanya berupa lesi kecil terpisah, meskipun adakalanya, lesi ini menyebar, infiltratif, multipel, dan bisa menyebabkan heterokromia, uveitis kronis ataupun hifema spontan. Melanoma iris melibatkan > 66% lingkar sudut yang dihubungkan dengan glaukoma sekunder. (2,3)

 ANATOMI IRIS

            Iris adalah sebuah lapisan didalam mata, yang bertanggungjawab mengontrol diameter dan ukuran pupil dan jumlah cahaya yang masuk ke retina. “Warna mata” adalah warna dari iris, yang mungkin hijau, biru, atau cokelat. Dalam beberapa kasus, warnanya mungkin hazel (cokelat terang). Dalam merespon jumlah cahaya yang masuk ke mata, otot yang melekat ke iris meregangkan atau mengkontraksikan apartura pada sentral iris yang dikenal sebagai pupil. Semakin besar pupil, maka semakin banyak cahaya yang masuk. Iris terletak bersambungan dengan permukaan anterior lensa, yang memisahkan kamera anterior dari kamera posterior, yang masing-masing berisi humor akueus. Didalam stroma iris terdapat sfingter dan otot-otot dilator. Kedua lapisan berpigmen pekat pada permukaan posterior iris merupakan perluasan neuroretina dan lapisan epitel pigmen retina ke arah anterior. (1,4)

            Pasok darah ke iris adalah dari sirkulus mayor iris. Kapiler-kapiler iris mempunyai lapisan endotel yang tak berlobang sehingga normalnya tidak membocorkan fluoresein yang disuntikkan secara intravena. Persarafan iris adalah melalui serat-serat didalam nervi siliares. (1)

Iris dibagi menjadi dua bagian besar : (4)

  1. Zona pupilar adalah bagian dalam yang tepinya membentuk batas pupil
  2. Zona siliar adalah sisa iris yang meluas ke asalnya pada corpus siliar

 Struktur Iris (5)

  1. Endotel permukaan. Ini merupakan lapisan tunggal sel-sel endotel datar yang bersambung dengan lapisan posterior kornea.
  2. Stroma, jaringan yang terbungkus lekat pada serat jaringan konektif yang menyebar dengan baik, menjaring sejumlah filamen nervus, pembuluh darah, pembuluh limfe dan sel-sel jaringan konektif yang bercabang ireguler.
  3. Pada lapisan lebih dalam stroma sebuah jalinan serat otot involunter, selebar 1 mm, melingkari batas zona pupilar iris. Refleks kontraksi sfingter ini mengurangi ukuran pupil.
  4. Membran basal terdiri atas jaringan konektif kuat, yang membentuk lapisan penyokong dan lapisan terdalam iris.
  5. Lapisan pigmen terdiri atas dua baris sel-sel epitel warna ungu muda, yang terletak pada permukaan tak seimbang membran basal iris. Lapisan pigmen ini bekerja dalam mencegah penetrasi cahaya melalui iris kedalam ruang gelap bagian dalam iris.

 PATOFISIOLOGI

            Kebanyakan melanoma iris diyakini muncul dari pertumbuhan aktif nevus yang telah ada. Studi epidemiologi mengesankan bahwa pemaparan terhadap sinar matahari memainkan peranan penting dalam patogenesis melanoma iris. (3)

            Glaukoma sekunder pada melanoma iris dihasilkan dari beberapa mekanisme berbeda, termasuk yang berikut ini : invasi sel maligna kedalam jalinan trabekula, menurunnya aliran akueus akibat makrofag  yang mencerna-pigmen menghambat sudut mata, tertutupnya sudut mata, atau neovaskularisasi. (3)

 FREKUENSI

            Meskipun melanoma iris merupakan malignansi primer tersering pada iris, melanoma iris hanya berupa proporsi kecil (3-13%) dari keseluruhan melanoma uvea. Studi klinis dan histopatologis menunjukkan bahwa hanya 13-25% dari seluruh dugaan melanoma iris sebenarnya cocok dengan kriteria melanoma. (3)

 MORTALITAS/MORBIDITAS

            Kebanyakan tumor primer iris adalah jinak. Melanoma iris dianggap kurang agresif dibandingkan dengan melanoma koroid dan corpus siliaris. Angka mortalitas melanoma iris bervariasi mulai dari 0-11% bergantung pada ada atau tidaknya metastase dan keterlibatan corpus siliaris. Metastase muncul pada 2-10% dari keseluruhan melanoma iris; angka yang lebih tinggi diobservasi pada kasus-kasus keterlibatan corpus siliaris. (3)

 RAS, JENIS KELAMIN DAN USIA

Melanoma iris lebih sering pada orang kulit putih dan orang dengan iris berwarna-terang dibandingkan pada orang Asia atau keturunan Afrika. Tidak diketahui adanya predileksi jenis kelamin. Usia rata-rata melanoma iris terdiagnosa adalah 40-50 tahun; bagaimanapun, orang dari segala usia bisa terkena. (3)

 GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis, termasuk vaskularisasi tumor mencolok, pertumbuhan cepat dan pigmentasi heterogen, dihubungkan dengan komponen sel epiteloid. Keterlibatan sudut-sudut iridokorneal sering dihubungkan dengan invasi corpus siliaris. (2,3)

 Anamnesa (3)

  • Kebanyakan pasien menceritakan adanya riwayat nevus yang telah ada semenjak kanak-kanak yang tiba-tiba mengalami pertumbuhan yang cepat.
  • Pasien mungkin datang disebabkan alasan kosmetik.
  • Pasien mungkin merasakan nyeri akibat peningkatan tekanan intra okular.

 Pemeriksaan klinis

  • Melanoma iris mungkin terbatas atau difus. (3)
  • Berdasarkan pada Shields, kriteria untuk diagnosa klinis melanoma sebagai berikut : (3)
  • Ukurannya berdiameter > 3 mm dan dengan ketebalan 1 mm.
  • Menggantikan stroma pada iris.
  • Terdapat 3 dari 5 gambaran berikut : fotografi dokumentasi pertumbuhan, glaukoma sekunder, katarak sekunder, vaskularisasi yang menonjol dan/atau ektropion iris.
  • Keterlibatan corpus siliaris dihubungkan dengan insiden malignansi yang lebih tinggi. (3)
  • Lokasinya di medial dan penyebaran pigmen ke dalam iris ataupun sudut strukturnya dihubungkan dengan pertumbuhan tumor. (3)
  • Kebanyakan tanda-tanda tradisional malignansi ditentang oleh studi baru. Bagaimanapun, meski kebanyakan gambaran klinis mungkin lebih umum terlihat pada tumor jinak dibandingkan pada melanoma maligna, kemunculannya seharusnya memperingatkan dokter mata untuk mengawasi lesi lebih lekat. (3)
  • Dokumentasi fotografi penting untuk membuktikan kebenaran perkembangan ukuran ataupun pertumbuhan tumor. (2)
  • Angiografi fluoresens segmen anterior mungkin membantu untuk memperlihatkan vaskularisasi lesi namun tidak bisa menegakkan diagnosa. (2)
  • Sebuah pemeriksaan oftalmologi dengan seksama, termasuk transiluminasi dan oftalmoskop tak langsung dengan depresi sklera, adalah penting untuk membandingkan antara kista iris, tumor iris primer, dan melanoma corpus siliarsi primer. (2,3)
  • Gonioskopi dan UBM pada seluruh corpus silaris juga harus dilakukan untuk menyingkirkan keterlibatan utama pada pembuatan keputusan terapi apapun. UBM resolusi tinggi digunakan untuk mengukur lesi-lesi kecil (ukuran dan ketebalan lapisan basal) dan untuk menilai keterlibatan tumor pada corpus siliaris anterior, sudut mata dan sklera. (2,3)

 PENYEBAB (3)

  • Terpapar matahari merupakan faktor resiko yang dikenal.
  • Mutasi kromosom mungkin terlibat.

 DIAGNOSA BANDING

  • Leiomioma iris. Transparan dan vaskular. Mungkin sulit dibedakan dari melanoma) (3,6)
  • Penyakit metastase. Tumbuh dengan cepat. Lebih mungkin multipel atau bilateral dibandingkan melanoma iris. Sering membebaskan sel dan menghasilkan pseudohipopion) (3,6,7)
  • Nevus. Khasnya menjadi nyata secara klinis pada waktu pubertas, biasanya datar atau ber-elevasi minimal (< 1mm) dan diameternya tidak melebihi 3 mm. Dapat menyebabkan ektropion iris, katarak kortikal, atau glaukoma sekunder. Umumnya tidak vaskular. Lebih sering pada setengah inferior iris. Nevus biasanya tidak tumbuh. (3,6,7)
  • Kista iris. Tidak seperti melanoma maligna, paling memancarkan sinar dengan transiluminasi.  (3,6,7)
  • Tumor epitel pigmen iris primer. Biasanya hitam, dibandingkan dengan melanoma yang selalu berwarna coklat tua atau amelanotik. (3,6,7)
  • Radang granuloma (misal sarcoidosis atau tuberculosis). Seringnya memiliki tanda-tanda inflamasi lainnya, seperti presipitat keratik, sinekia dan katarak subkapsular posterior. Mungkin terdapat riwayat iritis atau penyakit inflamasi sistemik. (6)
  • Heterokromia iris kongenital. Iris yang lebih gelap muncul saat lahir atau pada saat masa kanak-kanak. Lesi ini tidak progresif dan biasanya tidak berhubungan dengan glaukoma. Iris memiliki tampilan yang halus. (6)
  • Sindroma nevus iris. Edema kornea, sinekia anterior perifer, atrofi iris, atau pupil ireguler yang muncul bersama dengan nodul iris multipel dan glaukoma (6)

 STUDI PENCITERAAN (3)

  • Contoh foto-foto lesi iris sangat membantu dalam memantau ukuran dan perumbuhannya.
  • Ultrasound biomicroscopy
  • B-scan ultrasound direkomendasikan hanya jika diduga adanya tumor corpus siliaris.
  • Angiografi fluoresens mungkin memperlihatkan saluran vaskuler ireguler dengan pengisian lambat. Namun, angiografi fluoresens tidak selalu membantu dan biasanya tidak dilakukan pada praktek klinik.

 TEMUAN HISTOLOGIS

            Melanoma iris sebagian besar bertipe sel spindel dan biasanya berukuran lebih kecil dibandingkan melanoma posterior karena terdeteksi lebih dini. Proliferasi stroma melanositik maligna mengganggu arsitektur stroma iris normal. Klasifikasi Callender termasuk spindel A (jinak) dan spindel B (fasikular, campuran, epiteloid dan nekrotik). Klasifikasi Jakobiec and Silbert termasuk melanoma sel spindel, melanoma epiteloid dan spindel, dan melanoma epiteloid. (2,3)

            Secara histologis, melanoma ini tersusun atas sel-sel berbentuk kumparan, dengan atau tanpa inti yang menyolok dan ada yang tersusun atas sel-sel tumor epiteloid yang besar. Tumor-tumor yang tersusun atas sel-sel bentuk kumparan prognosisnya baik, sedangkan yang tersusun atas sel-sel epiteloid yang besar prognosisnya jelek. (1)

 PENATALAKSANAAN

            Melanoma iris yang kecil tidak menginvasi akar iris, bisa dipantau dengan aman sampai pertumbuhannya bisa didokumentasikan; kemudian bisa diangkat dengan iridektomi. Pada lesi yang menginvasi akar iris dan badan siliar kadang-kadang bisa dilakukan iridosiklektomi. (1)

            Jika tercatat pada dokumentasi, melanoma iris ini tumbuh, hal tersebut dapat membahayakan mata dan mungkin menyebabkan glaukoma sekunder. (8)

  • Pada melanoma iris kecil : dapat diangkat dengan pembedahan. (8)
  • Melanoma iris ukuran sedang : reseksi iris luas, namun radioterapi plaque mungkin bisa dipertimbangkan. Pada radioterapi dapat menimbulkan katarak, namun jika radiasinya jauh dari pusat retina, retinopati penglihatan-terbatas oleh radiasi menjadi tidak mungkin. (8)
  • Melanoma ukuran besar : menyebabkan glaukoma yang sulit diobati. Terapinya sulit, dan mungkin perlu pengangkatan bola mata (enukleasi) (8)

 Pembedahan (3)

Pilihan pengobatan untuk lesi yang terus bertumbuh secara khas adalah eksisi. Namun, laporan dalam literatur telah menjelaskan berhasilnya pengobatan lesi-lesi ini dengan brachytherapy dan penyinaran proton beam.

  • Eksisi direkomendasikan jika lesi mengenai batas pupil dan mengganggu  penglihatan atau jika glaukoma sekunder tidak terkontrol dengan medikasi.
  • Eksisi harus dipertimbangkan jika lesi bertumbuh dengan cepat atau melewati batas sudut camera oculi dan/atau jika spesimen biospi fine-needle menunjukkan histologi maligna. Eksisi harus komplit, juga sektor iridektomi atau iridosiklektomi, jika lesi melewati batas pada sudut camera oculi.
  • Prosedur filtrasi glaukoma harusnya tidak dicoba karena prosedur tersebut dapat menyebabkan pembibitan sel tumor dan metastase.

Konsultasikan dengan seorang ahli onkologi jika terdapat dugaan lesi metastatik. Paska pembedahan, pasien harus dimonitor setidaknya setiap 6 bulan untuk perkembangan metastase.

 PENCEGAHAN (3)

            Meminimalkan pemaparan terhadap sinar ultraviolet.

 KOMPLIKASI (3)

  • Glaukoma (akibat penyebaran, sudut tertutup ataupun neovaskularisasi)
  • Katarak
  • Metastase
  • Kematian

 PROGNOSIS

            Prognosis umumnya baik dengan angka ketahanan hidup 5 tahun lebih dari 95%; dengan angka kematian 0-3% tanpa keterlibatan corpus siliaris. Metastase dapat muncul pada 2-3,5% kasus melanoma iris tunggal, dengan angka lebih tinggi pada keterlibatan corpus siliaris. (2,3)

7 Comments »

  1. artikelnya mantaf banget…
    tingkat tinggi neeh

    Comment by elmoudy — November 21, 2009 @ 10:06 am | Reply

    • hehe… ini paper kedokteran😀
      kepanjangan ya??😀
      makasih udah mampir…

      Comment by ningrum — November 21, 2009 @ 4:59 pm | Reply

  2. ini kok gak ada tentang jaringan” EPITEL YANG BERTUMUBH DAN BERKEMBANG TANPA BATAS “?😦

    Comment by charles yuliansen — April 8, 2010 @ 7:52 pm | Reply

    • hmmm.. memang tidak ada dimasukkan. mungkin mas ingin daftar referensinya untuk mencari tau lebih lanjut??

      Comment by ningrum — April 9, 2010 @ 5:50 am | Reply

  3. makasih mbak ningrum atas tulisannya!!! sangat membantu di pendidikan saya ..boleh ga mbak saya minta referensinya ..makasih ya mbak..di balas ya mbak..

    Comment by fani — January 21, 2011 @ 7:21 pm | Reply

    • ahamdulillah bisa bermanfaat buat fani…
      mbak cari dulu referensinya ya fan🙂

      Comment by ningrum — January 23, 2011 @ 6:14 pm | Reply

  4. mbak boleh minta referensinya?

    Comment by ananda — October 12, 2012 @ 5:46 pm | Reply


RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

Create a free website or blog at WordPress.com.

%d bloggers like this: