catatan kecil

January 8, 2010

Central Pontine Myelinolysis

Filed under: med papers,Neuro — ningrum @ 11:20 am

PENDAHULUAN

          CPM adalah kelainan neurologis yang paling sering terjadi setelah koreksi medis  defisiensi natrium (hiponatremia) yang dilakukan terlalu cepat. Peningkatan yang cepat pada konsentrasi natrium disertai dengan pergerakan molekul-molekul kecil dan menarik air keluar dari sel-sel otak. Melalui sebuah mekanisme yang hanya dimengerti sebagian, pergeseran pada air dan molekul-molekul otak menyebabkan destruksi myelin, sebuah substansi yang mengelilingi dan melindungi serat-serat saraf. Sel-sel saraf (neuron) juga bisa mengalami kerusakan. Area tertentu otak sangat rentan terhadap myelinolysis, terutama bagian dari batang otak yang disebut pons. Pons menyampaikan informasi antara serebrum dan serebellum. Pons juga mengatur pernafasan dan mengontrol kesadaran dan gairah. Beberapa individu juga akan memiliki kerusakan di area lain dari otak, yang disebut extrapontine myelinolysis (EPM). Para ahli memperkirakan bahwa 10% dari mereka yang menderita CPM juga akan memiliki area dengan EPM. (1,2)

          Adams dkk menjelaskan central pontine myelinolysis (CPM) sebagai kesatuan klinis yang unik. Mereka mempublikasikan temuan mereka pada tahun 1958, mengamati bahwa pasien yang menderita alkoholisme dan malnutrisi mendapat paraplegia spastik, pseudobulbar palsy, dan berbagai derajat ensefalopati atau koma mulai dari akut, demyelinasi non-inflamasi yang terpusat dalam dasar pontin. (3)

 DEFINISI

          Central Pontine Myelinolysis adalah demyelinasi yang terjadi di pons dan berhubungan dengan malnutrisi, alkoholisme, penyakit hati, atau hiponatremia. Kerusakan saraf disebabkan destruksi lapisan (selubung myelin) yang membungkus sel-sel saraf pada batang otak (pons). (4,5)

 PATOFISIOLOGI

CPM terkonsentrasi, seringnya simetris, demyelinasi non-inflamasi dalam pontin dasar sentral. Sekurang-kurangnya 10% pasien dengan CPM, demyelinasi juga terjadi pada regio ekstra pontin, termasuk otak tengah, thalamus, nukleus basalis, dan serebelum. Mekanisme sebenarnya yang memotong selubung myelin tidak diketahui. (3)

Satu teori mengusulkan bahwa pada regio interdigitation padat pada substantia alba dan grisea, edema selular, yang disebabkan oleh tekanan osmotik yang berubah-ubah, menyebabkan penekanan traktus serat dan mempengaruhi demyelinasi. Hiponatremia berkepanjangan diikuti oleh koreksi natrium cepat akan menyebabkan edema. Selama periode hiponatremia, konsentrasi setengah protein yang terserang di intraselular jadi berubah; pembalikan (keadaan menjadi normal) tidak dapat sejalan dengan koreksi cepat status elektrolit. Istilah osmotic myelinolysis lebih tepat dibandingkan CPM untuk demyelinasi yang muncul pada regio ekstra pontin setelah koreksi hiponatremia. (3)

 FREKUENSI

Insiden tepat untuk CPM tidak diketahui. Studi oleh Singh dkk menunjukkan bahwa CPM muncul pada 29% pemeriksaan postmortem pasien-pasien yang dilakukan  pencangkokan hati. Dua pertiga pasien-pasien ini memiliki serum natrium yang berubah-ubah pada ± 15-20 mEq/L. (3)

 PENYEBAB

          Destruksi selubung myelin yang membungkus sel-sel saraf mencegah sinyal ditransmisikan dengan benar dalam sel saraf. Hal ini menurunkan kemampuan sel saraf untuk berkomunikasi dengan sel lain. (5,6)

          Penyebab paling umum dari CPM adalah sebuah perubahan cepat pada level natrium tubuh. Hal ini paling sering terjadi ketika seseorang sedang dirawat akibat rendahnya kadar natrium (hiponatremia) dan level natrium naik terlalu cepat. Ini juga kadang-kadang dapat terjadi ketika level tinggi natrium dalam tubuh (hypernatremia) dikoreksi terlalu cepat. (5,6)

          Kondisi ini tidak terjadi dengan sendirinya. Ini adalah komplikasi pengobatan pada penyakit lain atau berasal dari penyakit lain itu sendiri. (5,6)

 FAKTOR RESIKO (6)

  • Alkoholisme
  • Sakit pada umumnya
  • Kadar natrium rendah oleh sebab apapun
  • Malnutrisi akibat penyakit serius
  • Sindroma Wernicke-Korsakoff

Siapa pun, termasuk orang dewasa dan anak-anak, yang mengalami peningkatan cepat pada serum natrium berisiko terkena myelinolysis. Beberapa individu yang sangat rentan adalah pecandu alkohol kronis dan pasien transplantasi hati. Myelinolysis juga terjadi pada individu yang menjalani dialisis ginjal, korban luka bakar, orang dengan HIV-AIDS, orang-orang yang berlebihan menggunakan pil-pil water-loss (diuretik), dan wanita dengan gangguan makan seperti anoreksia atau bulimia. Resiko CPM lebih besar jika serum (darah) natrium secara konsisten rendah selama 2 hari sebelum koreksi. (2)

 TANDA DAN GEJALA

Gejala awal myelinolysis, yang mulai muncul dua sampai tiga hari setelah hiponatremia dikoreksi, antara lain tertekannya tingkat kesadaran, kesulitan berbicara (disartria atau bisu), dan kesulitan menelan (disfagia). Gejala tambahan yang sering muncul selama satu sampai dua minggu berikutnya, antara lain gangguan berpikir, kelemahan atau kelumpuhan pada lengan dan kaki, kekakuan, gangguan sensasi, dan kesulitan dengan koordinasi. Pada kasus yang paling parah, myelinolysis dapat menyebabkan koma, sindrom “locked-in” (dengan kelumpuhan lengkap pada semua otot volunter dalam tubuh, kecuali otot-otot yang mengendalikan mata), dan kematian. (2)

Meskipun banyak orang yang terkena CPM mengalami perbaikan setelah beberapa minggu sampai beberapa bulan, beberapa orang mendapat cacat permanen. Beberapa orang juga nantinya mengembangkan gejala baru termasuk gangguan perilaku atau gangguan intelektual gangguan pergerakan seperti Parkinsonisme atau tremor. (2)

          Gejalanya dapat berupa : (6)

  • Kebingungan, delirium
  • Kesulitan menelan
  • Penglihatan ganda
  • Spasme otot pada wajah, lengan, dan tungkai
  • Berkurangnya kesadaran, mengantuk, letargi, respon minim
  • Berkurangnya penglihatan
  • Kelemahan pada wajah, lengan, atau tungkai, biasanya mengenai kedua sisi tubuh

Gejala lain yang mungkin terdapat antara lain : (6)

  • Konstipasi
  • Beda ukuran pupil kedua mata
  • Halusinasi
  • Tremor tangan
  • Pergerakan mata tak terkontrol

 STUDI PENCITRAAN (3)

  • MRI atau CT-scan batang otak mungkin tidak mengungkap gangguan anatomik yang jelas. Karena itu sangat dibutuhkan pemeriksaan neurologis dengan seksama.
  • MRI merupakan modalitas pencitraan pilihan. Khususnya, gambar MRI T2weighted memperlihatkan area hyperintense atau terang dimana demyelinasi muncul disebabkan peningkatan relatif isi cairan pada regio ini.
Scan MRI T2weighted pada otak memperlihatkan area patchy perubahan tanda dalam pons yang konsisten dengan demyelinasi atau CPM. Gambar oleh Dr. Andrew Waclawik, Departemen Neurologi, University of Wisconsin, Madison.

 DIAGNOSA BANDING (3)

  • Neuropati akibat alkohol (etanol)
  • Glioma batang otak
  • Perdarahan serebelum
  • Kejang parsial kompleks
  • Skeloris difus
  • Perdarahan intrakranial
  • Sindroma Lacunar
  • Karsinomatosis leptomeningeal
  • Sklerosis multipel
  • Perdarahan subarakhnoid
  • Ensefalopati uremik

 Masalah lain untuk dipertimbangkan (3)

  • Perdarahan batang otak
  • Neurotoksisitas siklosporin (pasien-pasien transplantasi hati)
  • Sindroma batang otak

 PENGOBATAN

Perawatan ideal untuk myelinolysis adalah mencegah gangguan dengan mengidentifikasi individu yang beresiko dan mengikuti panduan hati-hati untuk evaluasi dan koreksi hiponatremia. Pedoman ini bertujuan untuk mengembalikan tingkat natrium serum dengan aman, sekaligus melindungi otak. Bagi mereka yang telah mendapat hiponatremia setidaknya selama 2 hari, atau untuk jangka waktu yang tidak diketahui, laju peningkatan konsentrasi natrium serum harus terjaga dibawah 10 mmol/L selama 24-jam setiap periode, jika mungkin. (1)

Bagi mereka yang menderita myelinolysis, pengobatannya suportif. Beberapa dokter telah mencoba untuk mengobati myelinolysis dengan pengobatan steroid atau terapi eksperimental lainnya, tetapi tak satu pun terbukti efektif. Individu cenderung membutuhkan terapi fisik dan rehabilitasi yang luas dan berkepanjangan. Pasien yang mengembangkan gejala parkinsonian mungkin merespon obat dopaminergik yang berkerja pada orang dengan penyakit Parkinson. (1)

 KOMPLIKASI (6)

  • Menurunnya kemampuan untuk berinteraksi dengan orang lain
  • Menurunnya kemampuan untuk berkerja atau mengurus diri sendiri
  • Ketidakmampuan untuk bergerak, selain mengedipkan mata (sindroma “locked-in”)

Komplikasi yang mungkin terjadi yang berhubungan dengan cedera SSP berat dan berkurangnya aktivitas. (3)

  • Ketergantungan terhadap ventilator
  • Aspirasi pneumonia
  • Thrombosis vena
  • Emboli paru
  • Kontraktur
  • Kelelahan otot
  • Ulkus dekubitus
  • Infeksi traktus urinarius
  • Depresi

 PENCEGAHAN

CPM dapat dicegah yaitu dengan menormalkan level natrium rendah atau tinggi secara bertahap. Penting untuk memahami bahwa obat-obatan tertentu dapat mengubah level natrium dengan sangat cepat. (2)

 PROGNOSIS

Prognosis untuk myelinolysis bervariasi. Beberapa orang meninggal dan beberapa lainnya sembuh sepenuhnya. Meskipun kelainan ini pada awalnya dianggap memiliki angka kematian 50 % atau lebih, meningkatnya teknik-teknik pencitraan dan diagnosis-dini menyebabkan prognosis yang lebih baik bagi banyak orang. Kebanyakan individu pulih secara bertahap, tetapi masih terus memiliki masalah dengan bicara, berjalan, naik turunnya emosi, dan pelupa. (1)

 PENELITIAN (2)

  • Kasus myelinolisis dan tetraplegia sehubungan dengan hipoglikemia setelah pemberian antibiotik Levofloksasin, ditinjau kembali.
  • Toksisitas Lithium dalam hubungannya dengan hiponatremia digambarkan sebagai penyebab dalam kasus CPM dan EPM pada wanita hamil.
  • CPM dapat terjadi tanpa adanya hiponatremia. Sebuah kasus seorang wanita dengan alkoholisme kronis tanpa hiponatremia yang mengakibatkan CPM telah dibahas.

7 Comments »

  1. (maaf) izin mengamankan PERTAMA dulu. Boleh kan?!
    Istilah-istilahnya banyak yang gak saya pahami, hehehe.

    Comment by alamendah — January 8, 2010 @ 12:20 pm | Reply

    • silahkan mas
      jarang juga sih diagnosanya😀 (saya jarang denger hehehe)

      Comment by ningrum — January 8, 2010 @ 7:13 pm | Reply

  2. Selamat sore ningrum sayang, lagi sibuk di mana sekarang? selalu jaga kesehatan ya🙂

    Comment by nakjaDimande — January 8, 2010 @ 4:04 pm | Reply

    • malam Bundo🙂
      saya lagi sibuk tak menentu saja nih Bun.. terima kasih untuk selalu mengingatkan Bundo-ku😀

      Comment by ningrum — January 8, 2010 @ 7:14 pm | Reply

  3. dik dokter nin9rum..
    aku pake pons ju9a,hihihi nda nyambun9 **ditendan9..

    ituh menular nda penyakitna?

    Comment by wi3nd — January 12, 2010 @ 11:43 am | Reply

    • mbak wi3nd..
      ponDs kali ya? hehehe..😀

      ndak menular koq🙂
      terjadi karena koreksi natrium yang terlalu cepat. misal nih, pasien dengan malnutrisi, alkoholisme atau luka bakar; biasanya terjadi penurunan kadar natrium sel tubuh. dan umumnya kadar natrium yang rendah ditangani dengan koreksi natrium (misal dengan infus yang mengandung ion natrium). nah koreksi inilah yang harus dilakukan dengan hati-hati, jangan terburu-buru.. kalau terburu-buru, sel saraf batang-otak (pons) bisa edema (membengkak), akibatnya selaput pembungkus sel saraf (myelin) jadi rusak –> trus jadi deh penyakit ini..😀

      Comment by ningrum — January 12, 2010 @ 6:56 pm | Reply

  4. daftar pustakanya ada?

    Comment by ronald — December 18, 2013 @ 1:58 pm | Reply


RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

Blog at WordPress.com.

%d bloggers like this: