catatan kecil

January 26, 2010

bladder exstrophy (ekstrofia vesikae)

Filed under: Bedah,med papers — ningrum @ 12:20 pm

PENDAHULUAN

          Kompleks ekstropia-epispadia terdiri dari spektrum abnormalitas kongenital yang terdiri dari ekstropia kandung-kemih klasik, epispadia, ekstropia kloaka, dan beberapa varian lainnya. Masing-masing anomali ini diduga sebagai hasil dari defek embriologi yang sama. Pemisahan kloaka sederhana menjadi sinus urogenital dan hindgut terjadi selama trimester pertama kira-kira pada waktu yang sama dengan maturasi dinding abdomen anterior. Kegagalan mesenkim untuk bermigrasi antara lapisan ektodermal dan endodermal pada dinding abdomen bagian bawah menyebabkan ketidakstabilan membran kloaka. Ruptur membran prematur sebelum translokasi kaudal megakibatkan anomali infra-umbilikal kompleks ini. Ruptur membran kloaka setelah pemisahan lengkap traktus genito-urinaria dan gastrointestinal menyebabkan ekstropia kandung-kemih klasik. (1)

          Namun, ruptur sebelum turunnya septum urorektal memungkinkan eksternalisasi traktus urinarius bagian bawah dan traktus gastrointestinalis bagian distal (ekstropia kloaka). (1)

          Pada ekstrofia kandung-kemih maka kandung kemih terbuka di perut bagian bawah sampai ke pusat. Muskuli rekti terpisah satu sama lain dan simfisis yang terbelah menunjukkan diastasis yang hebat. Biasanya ditemukan juga bersamaan dengan epispadia yang lengkap, tetapi kadang-kadang, meskipun jarang, terdapat penis dengan bentuk normal dan dengan uretra yang normal pula. (2)

          Pada anak laki-laki biasanya ada korda dorsal, juga akibat penyambungan korpora kavernosa kepada cabang os pubis yang letaknya berjauhan. Oleh karena itu penis menjadi sangat pendek dan biasanya terdorong keatas. Hampir selalu terjadi implantasi ureter dalam kandung kemih yang salah sehingga setelah kandung kemih yang terbuka ditutup maka terjadi refluks. (2)

DEFINISI

          Etimologi Yunani, ekstrephein, membalik keluar. Merupakan sebuah malformasi kongenital dimana organ berongga dindingnya berbalik dari dalam-keluar, membuat hubungan dengan dunia luar. Sebagai contoh ekstropia pada kandung-kemih dengan eversi dinding kandung-kemih posterior, yang menyebabkan urin mengalir ke bagian luar. (3)

          Ekstropia kandung-kemih adalah ketiadaan kongenital sebagian dinding abdomen dan dinding kandung-kemih. Kandung-kemih tampak membalik dari dalam keluar, dengan permukaan internal dinding posterior terlihat melalui celah pada dinding anterior. (3)

SINONIM

          Ektopia vesika.

ANATOMI KANDUNG-KEMIH

Kandung kemih dibatasi oleh epitel transisional yang menutupi jaringan ikat yang dikenal sebagai lamina propria. Pada kanker kandung-kemih, sel-sel tumor yang menginvasi lamina propria, dengan pleksus pembuluh darah dan limfatik yang kaya, dapat meluas kedalam otot detrusor dan menjadi invasif. (4)

          Serat otot polos detrusor berbaur dan tidak tersusun dalam lapisan berbeda. Jika hipertrofi detrusor dari obstruksi jalan-keluar kandung kemih, disfungsi kandung kemih neurologis atau ketidakstabilan detrusor, fasikuli lapisan dalam, yang ditutupi oleh urotelium, menonjol untuk menimbulkan trabekulasi pada endoskopi dan gambaran radiologi. (4)

          Lapisan trigonum merupakan lapisan tipis terpisah otot polos yang mana epitel melekat erat dan memanjang sebagai selubung di sekitar ureter bagian bawah dan juga masuk ke dalam uretra proksimal. (4)

          Disekitar leher kandung-kemih pria merupakan otot polos sfingter interna yang memenuhi fungsi seksual. Otot ini diinervasi oleh serat α-adrenergik dan mencegah ejakulasi retrograd. (4)

          Sfingter uretra distal merupakan sebuah massa berbentuk tapal-kuda otot lurik yang terletak anterior dan distal terhadap prostat atau 2/3 proksimal pada uretra wanita. Sfingter distal merupakan otot lurik somatik cukup berbeda dari lantai panggul, dan disuplai oleh serat S2-S4 melalui nervus pudendus dan juga oleh serat somatik yang lewat langsung melalui pleksus hipogastrik inferior. (4)

Fasia dan ligamen yang menyokong kandung-kemih

          Beberapa bagian fasia disekeliling pelvis penting dalam pembedahan. Di bagian posterior, terdapat kondensasi fasia endopelvik yang bersambungan dengan ligamen lateral rektum; bagian-bagian ini melewati depan dan medial ureter untuk bergabung dengan fasia yang mengelilingi prostat; lapisan fasia ini perlu dipisahkan selama sistektomi radikal. Ligamen puboprostatik anterior didefinisikan dengan baik, adalah kondensasi bagian anterior fasia endopelvik dan merupakan bagian penting dalam bedah. Masing-masing ligamen melebar dari bagian depan prostat ke bagian bawah periosteum pubis. Ligamen tersebut terletak lateral terhadap kompleks vena dorsal penis dan pada bagian dalamnya melekat erat ke vena besar. Ketika dipisahkan penting untuk tetap pada bagian lateral dan sangat dekat ke periosteum pubis. (4)

          Arteri urakus dan hipogastrik obliteran, bersama dengan lipatan peritoneum diatas struktur ini, disebut ligamen false (medial dan lateral umbilikus) kandung-kemih. Kondensasi fasia disekitar pembuluh darah melewati kandung kemih dikenal sebagai pedikel vaskular. (4)

Arteri

          Arteri vesika superior dan inferior berasal dari trunkus anterior arteri iliaka interna. Cabang-cabang arteri glutea inferior dan obturator (dan pada wanita dari arteri uterina dan vagina) juga membantu mensuplai kandung-kemih. (4)

Vena

          Vena-vena dari pleksus pada permukaan lateral dan inferior kandung-kemih; pada pria pleksus prostat besar dan bersambungan dengan pleksus vesika, yang mengalir kedalam vena iliaka interna. (4)

Limfatik

          Menyertai vena-vena, dan mengalir kedalam nodus limfatikus di sepanjang pembuluh iliaka interna dan dari sana ke rangkaian obturator dan iliaka eksterna. Beberapa pembuluh limfatik melewati nodus yang bertempat posterior terhadap arteri iliaka interna terletak langsung pada fasia sakral. (4)

Inervasi

          Nervus-nervus berhubungan dengan miksi sebagai berikut: (4) 

  • Parasimpatetik

Inervasi merupakan komponen paling penting dan berasal dari divisi anterior utama segmen sakral kedua, ketiga dan keempat (terutama S2 dan S3). Serat-serat ini melewati nervus splanknikus pelvis ke pleksus hipogastrik inferior, yang darinya serat tersebut didistribusikan ke kandung-kemih. Pleksus pelvikalis mudah rusak selama eksisi rektum, selanjutnya gangguan miksi dan gangguan fungsi seksual bisa terjadi. (4) 

  • Simpatik

Nervus-nervus ini keluar dari segmen T11 ke segmen L2. Serat-serat ini lewat melalui nervus hipogastrik presakral dan melalui rangkaian simpatetik ke pleksus hipogastrik inferior, yang terletak lateral dari rektum, dan dari sana menuju kandung-kemih. (4) 

  • Inervasi somatik

Inervasi simpatik juga melewati mekanisme sfingter distal melalui nervus pudendus dan juga melalui serat-serat yang melewati pleksus hipogastrik inferior tanpa synapsing ke sfingter distal. (4)

Nervus-nervus simpatetik menyampaikan stimulus nyeri aferen diikuti overdistensi fundus. Aferen-aferen lain muncul dari mukosa, dimana mereka merespon terhadap sentuhan, temperatur dan nyeri, dan juga dari otot detrusor dan lamina propria, dimana mereka menyampaikan bagian informasi. Aferen-aferen ini lewat melalui pleksus hipogastrik inferior menuju akar posterior S2-S4. Serat-serat eferen lewat melalui parasimpatetik pelvis. Miksi normal dikoordinasi di pons pada otak tengah, dimana kontraksi detrusor terbatas dengan inhibisi mekanisme sfingter distal. Gangguan pada jalur ini dengan pemeliharaan fungsi korda sakralis karenanya mungkin menghasilkan kontraksi detrusor namun dengan mekanisme sfingter distal yang aktif dengan kuat yang tidak berelaksasi selama buang air (dis-sinergi sfingter detrusor). (4)

 EPIDEMIOLOGI

Ekstrofia kandung-kemih merupakan kelainan bawaan yang jarang ditemukan. Insidennya diperkirakan hanya 1 kasus dari 10.000-50.000 kelahiran hidup. Menurut data dari International Clearinghouse for Births Defects Monitoring System, insidennya diperkirakan sekitar 3,3 kasus dari 100.000 kelahiran hidup. Kelainan ini lebih banyak mengenai laki-laki daripada perempuan dengan rasio 2:1. Dan terdapat 1% kemungkinan bahwa exstrophy dapat diturunkan dari orangtua yang juga memiliki exstrophy. Insiden exstrophy juga meningkat pada ibu yang hamil pada usia muda dan ibu dengan riwayat kehamilan melebihi 4 kali. (5)

PATOFISIOLOGI

          Kelainan ini diduga disebabkan oleh perkembangan inkomplit bagian infraumbilikal dinding abdomen anterior, berhubungan dengan perkembangan inkomplit dinding anterior kandung-kemih karena tertundanya ruptur membran kloaka. Menetapnya membran kloaka mencegah pertumbuhan mesenkim medial kedalam, menyebabkan dinding abdomen tersisa di lateral dan posterior dinding kandung-kemih akan terpapar ke permukaan eksternal. (4)

 GAMBARAN KLINIS

          Ektopia vesika terjadi pada 1 dari 50.000 kelahiran hidup (rasio pria-wanita 4:1). Gambaran klinisnya sebagai berikut: (4)

  • Tampilannya khas karena tekanan visera dibelakangnya.
  • Batas dinding abdomen dapat dirasakan.
  • Ketiadaan umbilikus

 Gambaran klinis bisa juga terlihat sebagai berikut: (1)

  • Gambaran umum

Pasien adalah bayi aterem. (1)

  • Abdomen

Kandung-kemih terbuka pada abdomen bagian bawah, dengan mukosa sepenuhnya terpapar melalui defek fasia triangular. Dinding abdomen tampak panjang karena umbilikus susunan-rendah pada batas atas piringan kandung kemih. Jarak antara umbilikus dan anus dipersingkat. Mukulus rektus bercabang di bagian distal melekat pada tulang pubis yang terpisah luas. Hernia inguinal indirek sering terjadi (>80% pada pria, >10% pada wanita) akibat cincin inguinal lebar dan kurangnya kanalis inguinalis oblique. (1)

  • Genitalia
    • Pria

    Falus pendek dan luas dengan kurvatura naik (korda dorsalis). Glans terletak terbuka dan datar seperti sekop, dan komponen dorsal kulup tidak ada. Piringan uretra memperluas panjang falus tanpa atap. Piringan kandung-kemih dan piringan uretra berkesinambungan, dengan verumontanum dan duktus ejakulatorius tampak dalam piringan uretra prostatika. Anus di anterior digantikan dengan mekanisme sfingter normal. (1)

    • Wanita

Klitoris secara seragam jadi bifida dengan labia berlainan di superior. Muara piringan uretra bersambung dengan piringan kandung-kemih. Vagina anterior dipindahkan. Anus di anterior digantikan dengan mekanisme sfingter normal. (1) 

  • Muskuloskeletal

Simfisis pubis terpisah lebar. Muskulus rektus divergen tetap melekat ke pubis. Rotasi eksternal tulang inominata menyebabkan gaya berjalan timpang pada pasien yang dapat berjalan namun tidak menyebabkan permasalahan ortopedi nantinya. (1)

Pada pria, epispadia penis komplit lebih luas dan lebih pendek dari biasanya, dan hernia inguinal bilateral mungkin muncul; prostat dan vesika seminalis mengalami rudimenter, sedangkan testis normal dan biasanya turun. (4)

          Pada wanita klitoris bifida dan labia minora terpisah di anterior; memperlihatkan orifisium vagina. Pada kedua jenis kelamin, terdapat pemisahan tulang pubis, yang terhubung dengan ligamen yang kuat. Defek tulang menyebabkan hilangnya disabilitas dan berikutnya melahirkan bisa normal. Linea alba juga lebar. Pada kasus yang jarang, bentuk inkomplit epispadia penis atau epispadia wanita, pubis bersatu dan genitalia eksternal hampir normal, meskipun pada wanita klitoris bifida. (4)

Diantara beberapa kelainan lain yang dapat menyertai exstrophy bladder adalah: (5)

  1. Jarak tulang pubis melebar
  2. Defek perut berbentuk segitiga yang memperlihatkan selaput kandung kemih.
  3. Jumlah kolagen meningkat tetapi otot kandung kemih berkurang
  4. Lokasi pusat berada di atas kelainan, dapat disertai hernia umbilikal (usus keluar dari rongga perut melalui bagian otot perut yang lemah)
  5. Epispadia, yaitu letak abnormal muara saluran kemih di atas seharusnya.
  6. Ukuran penis lebih kecil dari normal, testis belum turun ke kantung kemaluan
  7. Muara vagina sempit, bibir vagina (labia) lebar dan muara saluran kemih (uretra) pendek
  8. Anus sempit atau keluar dari rongga tubuh.

 DIAGNOSA BANDING

  • Patent urachus (1)
  • Persistent cloaca (1)

 PENATALAKSANAAN

          Ekstrofia kandung-kemih diterapi dengan pembedahan. Beberapa pilihan pengobatan bedah tersedia, namun bergantung kepada beratnya kondisi. (6)

          Perbaikan ekstrofia kandung-kemih adalah pembedahan untuk memperbaiki defek kelahiran yang mana kandung-kemih dari dalam keluar dan terjulur keluar dinding abdomen. Tulang pelvis juga terpisah.(7)

          Perbaikan ekstrofia kandung-kemih meliputi dua pembedahan: pertama untuk memperbaiki kandung kemih dan lainnya untuk melekatkan tulang pelvis satu sama lain. (7)

Sasaran pengobatan primer adalah : (6)

  1. Tutup kandung-kemih dan pelvis dengan aman
  2. Rekonstruksi secara kosmetik fungsi penis pada pria dan genitalia eksterna pada wanita
  3. Mencapai tahanan urin sambil memastikan kelangsungan fungsi ginjal

 Salah satu bentuk terapi adalah rekonstruksi bertahap modern yang melibatkan penutupan kandung kemih dan pelvis dalam periode bayi baru lahir, rekonstruksi awal uretra epispadi sekitar usia 6-12 bulan, dan pembedahan leher kandung kemih untuk mencapai tahanan bila kandung kemih telah mencapai kapasitas yang memadai dan anak secara psikologis siap untuk menjadi kering (sering sekitar usia 4 hingga 5 tahun). Prosedur pembedahan tambahan untuk memperbaiki genitalia eksterna hampir selalu diperlukan. Dalam memilih kasus-kasus di mana kandung kemih berkualitas baik dan penis berukuran baik, penutupan kandung kemih dan rekonstruksi penis dan uretra dapat dikombinasikan dalam satu operasi. Hal ini secara teknis menuntut operasi dan hanya boleh dilakukan oleh ahli bedah ekstrofia berpengalaman. (6)

Hasil dari rekonstruksi bertahap telah didokumentasikan dengan baik, dan memberikan pengembangan kandung-kemih dengan kapasitas yang cukup, tahanan dapat dicapai sampai 90% kasus. Faktor yang paling penting dalam mencapai tahanan adalah kualitas template kandung kemih dan penutupan kandung kemih awal yang sukses pada bayi baru lahir. Tentu saja, ada kandung kemih pada saat kelahiran dengan kualitas yang buruk dan tidak cocok dengan penutupan dalam cara yang telah dijelaskan, dan manajemen yang berbeda pun diadopsi. Menggunakan teknik bedah rekonstruksi modern, adalah sangat jarang bagi seorang pasien untuk mencapai akhir masa remaja tanpa mencapai tahanan dan alat kelamin eksternal yang dapat diterima secara kosmetik. (6)

Operasi kedua, operasi tulang pelvis, dapat dilakukan bersama dengan perbaikan kandung kemih. Atau, mungkin tertunda selama beberapa minggu atau bulan. (7)

15 Comments »

  1. (maaf) izin mengamankan PERTAMA dulu. Boleh kan?!
    Terus terang kalau yang ini saya kurang paham. Banyak istilah medis yang asing bagi saya. Sorry

    Comment by alamendah — January 26, 2010 @ 10:48 pm | Reply

    • silahkan mas🙂
      iya, memang banyak istilah di sini. saya sendiri agak kesulitan sewaktu menyusunnya😀
      ini saya buat berdasarkan permintaan junior saya🙂
      makasih lho, udah mengamankan posisi pertama

      Comment by ningrum — January 27, 2010 @ 6:09 am | Reply

  2. mataku siwer,bacana blenderrr hihihihi..
    maaf baru n9eh bladder its like darah yah..

    pas masuk intina ada pembuluh vena,ituh ajah yan9 aku tau dokter🙂

    Comment by harumhutan — January 27, 2010 @ 10:53 am | Reply

    • hihihihihi ;)) wi3nd bisa aja deh

      bladder itu kandung kemih wi3nd. jadi pada pasien dengan exstrophy bladder, kandung kemihnya itu ndak nutup, ndak sempurna. itu kelainan kongenital yang diduga terjadi pada usia kehamilan 11 minggu. penyebabnya sendiri masih belum diketahui. biasanya kelainan ini juga diikuti kelainan kongenital lain, seperti kelainan pada genitalia (kemaluan)

      iya, ada cerita pembuluh darah arteri dan vena diatas😀

      Comment by ningrum — January 27, 2010 @ 12:42 pm | Reply

  3. huah…istilah opo kui…kalo minjem istilah ditempat mas alam ada Gallus gallus campuss, sama ga yah…

    Comment by hersu — January 27, 2010 @ 11:37 am | Reply

    • hehehe.. istilah kedokteran mas🙂
      terima kasih sudah mampir
      gallus gallus campuss itu apa ya?? cek ke TKP dulu ah

      Comment by ningrum — January 27, 2010 @ 12:48 pm | Reply

  4. Sahabat tercinta,
    Dengan rasa bangga saya mengucapkan selamat kepada anda atas penerimaan tali asih yang cukup menarik dan bermanfaat.
    Silahkan mengirimkan nama dan alamat lengkap via email ke : pakdecholik@yahoo.com
    Sebagai pemandu perjalanan menuju panggung acara penerimaan tali asih, silahkan melihat artikel di http://abdulcholik.com/2010/01/28/tali-asih-di-anoraga
    Terima kasih-salam hangat dari Surabaya

    Comment by BlogCamp — January 28, 2010 @ 8:11 am | Reply

    • wah Dhe.. saya kaget sekaligus senang dan bersyukur, alhamdulillah
      matur nuwun Pakdhe..
      salam hangat selalu🙂

      Comment by ningrum — January 29, 2010 @ 9:29 am | Reply

  5. Senangnya yang junior punya senior baek hati begini🙂
    senior baek, pinter, cantik.. sempurna!

    Comment by nakjaDimande — January 29, 2010 @ 8:33 pm | Reply

    • Bundo bisa aja *blushing*
      *ada kompensasinya kok Bun😀

      Comment by ningrum — January 30, 2010 @ 6:35 am | Reply

  6. ikut nanya nihhh. . .
    yang di maksud traktus genito urinario tu pha yaa??

    Comment by rista nur afiyanah — November 1, 2011 @ 4:17 am | Reply

    • traktus itu saluran
      genito merujuk pada genital (kelamin)
      urinaria itu merujuk pada sistem berkemih

      Comment by ningrum — November 28, 2011 @ 12:13 pm | Reply

  7. mbak,,ini referat yah?bisa minta soft copy nya dak?

    Comment by suriana dwi — February 5, 2012 @ 11:17 am | Reply

  8. Saya memiliki keluarga dengan kasus ini. Saat ini sedang dalam perawatan di Jogja. Sudah 4 kali operasi. Sudah dengan proses yang sama. Mungkin ada dokter alternatif lainnya.

    Comment by fayruz — November 28, 2015 @ 8:49 am | Reply

    • Sdr.fayruz ..Saya jg sdg menghadapi kasus ini.. Bagaimana kemajuan sdr anda sekarang..

      Comment by ay — April 12, 2016 @ 4:11 pm | Reply


RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

Create a free website or blog at WordPress.com.

%d bloggers like this: